O Instituto Paulo Gontijo, na pessoa de sua vice-presidente Marcela Gontijo, marcará presença na abertura do mais importante evento voltado a ELA - o 22nd International Symposium on ALS/MND (22° Simpósio Internacional de ELA/DNM), em Sydney, no dia 30 de novembro de 2011 . Na ocasião, o Instituto entregará ao vencedor do III Prêmio PG Internacional de Medicina, o pesquisador da Universidade da Pensilvânia, Aaron Gitler, a medalha de ouro e a importância de vinte mil dólares. Essa é a primeira vez que o Instituto entrega o Prêmio PG no exterior.
Sobre a ELA - A Esclerose Lateral Amiotrófica – ELA é uma doença que causa a morte dos neurônios motores, responsáveis pelo comando da musculatura do osso e que faz o paciente perder todos os movimentos do corpo gradativamente. Sem cura, a ELA é tratada, atualmente com intervenções que têm a intenção de diminuir o desconforto do paciente. A doença vitima seus portadores, em média, num período de dois a cinco anos.
Sobre a pesquisa - A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neuromuscular degenerativa e progressiva, decorrente da morte dos neurônios motores que, até o momento, não possui cura. Apesar de ser conhecida há mais de um século e ter atacado nomes conhecidos, como o físico Stephen Hawking e o jogador de beisebol Lou Gehrig, pouco se sabe sobre as causas da doença. Apesar de representarem apenas 10% dos casos, as formas hereditárias são as mais estudadas, pois nelas é possível identificar um elo comum entre grupos de pacientes: mutações em determinados genes, que são transmitidas de uma geração para outra.
O trabalho do Dr. Gitler constitui um marco nos estudos da ELA, pois traz à tona a interação entre duas proteínas responsáveis por diferentes doenças neuromusculares. Há pouco mais de três anos, mostrou-se que mutações que alteram a proteína TDP-43 levam a uma forma hereditária de Esclerose Lateral Amiotrófica, denominada ELA10.
Utilizando modelos distintos, o Dr. Gitler conseguiu identificar um dos modificadores da ação da TDP-43; a proteína Ataxina 2. Esta proteína, quando alterada, leva ao quadro de Ataxia Espinocerebelar, outra grave doença neuromuscular. A Ataxia Espinocerebelar é causada quando o número de repetições CAG no gene ATXN2 ultrapassa 34. Entretanto, quando são encontrados entre 27 e 33 repetições define-se um quadro de pré-mutação.
Os dados do referido trabalho mostram que: 1) justamente, as pré-mutações no ATXN2 são capazes de aumentar a toxidade da TDP-43; 2) na medula espinhal de pacientes com ELA são formados complexos moleculares contendo a Ataxina2 e a TDP-43 em regiões distintas daqueles observadas no grupo controle; 3) 4,7% dos pacientes com ELA avaliados apresentam pré-mutação no gene ATXN2.
Dessa forma, o trabalho sugere que expansões no ATXN2 constituem um fator comum a ELA e que a interação entre as duas proteínas poderia ser um alvo para estudos terapêuticos.
Sobre o IPG - O Instituto Paulo Gontijo é uma instituição idealizada pelo físico e engenheiro Paulo Gontijo e chefiado por sua filha Marcela Gontijo e equipe. Tem o objetivo de fomentar o estudo da ciência e contribuir com a humanidade no desenvolvimento do conhecimento na área da saúde. O IPG ainda incentiva os estudos sobre a ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica, nas áreas de diagnóstico, genética, tratamento e epidemiologia. Todo o ano, desde 2007, estimula pesquisadores e jovens na busca pela inovação da medicina através do Prêmio PG de Medicina.
Fonte: www.ipg.org.br
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